诊断原发性纤毛运动障碍：各种法则如何选？

对于原发性丝状运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床而言，目前仍缺乏「金标准」的测试工具，因此，其临床主要是相关联喉部一氧化氮（nNO）检测、高速视频显微镜分析（HSVMA）、基因分型和电子束光谱仪（TEM）安全检查等工具的综合结果而定，但却鲜有研究工作对这些工具的可靠度顺利完成风险评估。

为此，来自美国普雷斯顿大学病房 NHS 信托非营利组织原发性丝状运动障碍一个中心的 Haarman 药剂师等顺利完成了一项研究工作，风险评估了不同安全检查工具在临床 PCD 时的可靠程度。短文公开发表在近期的 ERJ 杂志上。

该全面性研究工作的实由此可知是转诊至研究工作者所在诊所顺利完成 PCD 临床的 654 由此可知或多或少病人。研究工作者风险评估了单个和人组安全检查解决方案，对于 PCD 临床的诱因和选择性。但并非所有的病人都给与了上述所有的安全检查。

该研究工作的主要结果为，HSVMA 带有极好的诱因和选择性（共有 100% 和 93%）。TEM 的选择性为 100%，但有 21% 的 PCD 病人，带有经常性的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为切点）也带有极好的诱因和选择性（共有 91% 和 96%）。而借助于 HSVMA 和 TEM 安全检查时的诱因和选择性，则共有 100% 和 92%。

该研究工作整体而言，通过倡议安全检查的工具顺利完成 PCD 临床，带有水平的可靠度。单用 HSVMA，也有极好的可靠度，但风险评估者需带有丰富的知识，且常常必须顺利完成反复的采样或细胞培养。单用 TEM，带有极佳的选择性，但可能缺失 21% 的 PCD 病人。nNO（以 30 nL·min−1 为短时间）对于 PCD 的临床也很有借助。

单纯以该 nNO 短时间顺利完成临床研究，可能会错过约 10% 的 PCD 病人，但其与 HSVMA 倡议应用，可以减少病人故意的再进一步安全检查。最后，测试一个中心之间的标准化，应是下一步需优先考虑的弊端。

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编辑： 王妍