亚麻夹综合征...

来源：核磁共振体检

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编辑：小超人

西瓜穿孔syndrome（nutcracker phenomenon）即右下膀胱脊柱压迫syndrome，又称西瓜穿孔现象，好发于青春期至40岁右下右的年长，儿童确诊栖息于在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。

病理病理：

右下膀胱脊柱言道走在颈主脊柱和肠系膜上脊柱彼此之间，这两条脊柱构成40～60度的垂直，右下膀胱脊柱刚好通过此垂直。从解剖上看，右膀胱脊柱外边汇流下腔脊柱，言道程短而直，而右下膀胱脊柱需要穿过颈主脊柱和肠系膜上脊柱彼此之间的垂直，跨越颈主脊柱前方才能汇流下腔脊柱，因此右下膀胱脊柱远较右膀胱脊柱长。

情况下时，肠系膜上脊柱与颈主脊柱彼此之间的垂直被肠系膜、碳水化合物、淋巴结和膀胱等所充塞，使右下膀胱脊柱以致于受到压挤。当青春期发育较慢、身材矮小迅速放缓、脊柱过度伸向、体形急剧转变或膀胱下垂等情况，右下膀胱脊柱在这个垂直中受到挤压，惹来血流转变和其所的临床症状。

特质疾病：

西瓜穿孔现象的主要症状是支气管炎和蛋白尿，其中泌尿道肉眼支气管炎更易辨认出。

支气管炎的主因是右下膀胱脊柱松动致膀胱脊柱冷却，右下膀胱脊柱扩充所引流的输尿管周围脊柱与生殖脊柱淤血、与膀胱集合系统发生异常交通设施，或部分脊柱壁变窄破裂，惹来非膀胱小球特质支气管炎，还会发生睾丸脊柱和卵巢脊柱淤血而显现肋颈痛，并于立位或言道走时加重。

另外年长还能发生精索脊柱曲张。

此外有蛋白尿，不规则月经出血，哮喘等。

核磁共振诊断标准：

●颈主脊柱与肠系膜上脊柱彼此之间缝隙变小；

●右下膀胱脊柱松动扩充，仰卧位平坦前扩充躯干交接东南侧比平坦躯干交接东南侧周长3倍以上，脊柱后伸位15分钟，扩充更明显，达4倍以上；

●右下膀胱脊柱平坦东南侧血流加慢，脊柱后伸位15分钟，与膀胱门东南侧血流速度比值大于4；平坦东南侧及扩充东南侧血流频谱随心动周期而转变。

核磁共振体检对右下膀胱脊柱压迫综合症的敏感特质和抗体分别为78%和100%，是本病的首选体检。

病患：

对于西瓜穿孔现象惹来泌尿道支气管炎和直立特质蛋白尿的幼儿无需要特别病患，只需要随访，一般随幼儿年龄放缓，肠系膜上脊柱与颈主脊柱垂直东南侧碳水化合物和结缔组织的减小或侧支循环的建立，淤血状态得以强化而症状减缓。

只有个别表现为持续支气管炎伴有咳嗽的幼儿需要要言道右下膀胱脊柱分流术。

对一些严重持续有规律支气管炎、出血咳嗽，精索脊柱曲张的患者，温和治果差，才权衡移植手术病患。